Болезнь (аномалия) Эбштейна

Болезнь (аномалия) Эбштейна является врожденным пороком сердца, при которой у ребенка наблюдается смещение створок правого трехстворчатого (предсердно-желудочкового) клапана. Смещение происходит из-за нарушения крепления створок, крепятся они ниже фиброзного кольца. Заболевание встречается редко, частота его не превышает 1% от всех врожденных пороков сердца. В зависимости от того, насколько сильно смещены створки, объем правого сердечного желудочка может существенно уменьшаться, клинические проявления заболевания также зависят от степени смещения клапана и размеров аномалии. Болезнь Эбштейна часто не проявляется после рождения , ее замечают только в более позднем возрасте, бывают случаи, когда заболевание вообще себя не проявляет, дети даже могут осуществлять определенные физические нагрузки и вести обычный образ жизни. Но в большинстве случаев аномалия проявляется рано, и само течение заболевания весьма тяжелое.

Врачи по тяжести расстройств различают три формы аномалии Эбштейна – бессимптомное течение заболевания (крайне редко встречается), аномалия с ярко выраженными клиническими симптомами (с частыми нарушениями сердечных ритмов и без нарушений), и стадия стойкой декомпенсации. Жалобы детей с аномалией Эбштейна – это одышка, появляются приступы сердцебиения. Отмечается цианоз, слабый пульс, пульсация шейных вен и снижение артериального давления. С течением времени у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая ведет к летальному исходу. До 50 лет выживают около половины больных, после 20-ти летнего возраста все пациенты с аномалией Эбштейна отмечают боли в области сердца. Отмечаются изменения пальцев рук (набухают первые фаланги, пальцы становятся похожими на барабанные палочки). Если у ребенка удовлетворительное состояние, жалоб не возникает, то хирургическое вмешательство не проводят.

Если есть показания для оперативного лечения, то детям в возрасте до 15 лет показана пластика клапана, а детям старше этого возраста проводят протезирование клапана, во время проведения операции больной находится на аппарате искусственного кровообращения . Прогнозы при аномалии Эбштейна осторожные, во время проведения операции смертность составляет 8-50%, что зависит от течения болезни, состояния больного и хирургического опыта врача. Как правило, 85-90% всех операций завершается благополучно, через год после оперативного вмешательства ребенок может восстановиться.

Получить консультацию педиатра можно здесь.